Spectrum of Short Bowel Syndrome in Adults: Intestinal Insufficiency to Intestinal Failure Journal of Parenteral and Enteral Nutrition 2014 38: 8S DOI: 10.1177/0148607114520994
A szerző Koppenhágai Rigshospitalet gasztroenterológiai osztályának egyetemi docense, összefoglaló közleményben a rövidbél szindrómát ismerteti részletesen, kitérve az etiológiára és a terápia sarkalatos kérdéseire.
Rövid bél szindróma olyan felszívódási zavar, malabszorptív állapot, melyet a vékonybél jelentős részének elvesztése vagy funkciójának csökkenése okoz. Felnőttekben leggyakrabban kiterjedt vékonybél resectios műtét (pl. terápiarezisztens Crohn-betegség miatt) vagy mesenterialis ischaemia eredményeként jön létre, de kiváltó oka lehet traumás sérülés, volvulus, malignus alapbetegség vagy korábbi szövődményes műtéti kezelés is.
Funkcionális eredetű rövid bél szindróma ennél lényegesen ritkábban fordul elő, elsősorban gyulladásos bélbetegségek, irradiatios enteritis, visszatérő pseudo-obstrukció vagy veleszületett boholy atrofia talaján.
Három típusú bélresectio vezethet rövidbél szindróma kialakulásához:
1. jejuno-colicus anastomosis – ileum eltávolításával
2. vég-jejunostomia- ileum és colon teljes eltávolításával
3. jejuno-ilealis anastomosis – típusosan a jejunum nagy része kerül eltávolításra, míg ≥10 cm terminalis ileum és a teljes vastagbél megmarad
Epidemiológia- Demográfiai jellemzők
A betegség pontos előfordulásáról csak korlátozottan áll rendelkezésre nemzetközi adat. A gyakoriság pontos meghatározása speciális adatbázis hiányában elképzelhetetlen.
1992-ben 40000 felnőtt korú beteg részesült otthoni parenteralis táplálásban az Egyesült Államokban, közülük kb. 10000 fő rövidbél szindróma miatt. Európában a betegség incidenciáját 2-3, míg prevalenciáját 4/1000000 főre becsülik. A spanyol nemzeti regiszter adatai alapján 5/1000000 fő szorul tartósan parenteralis táplálásra, a betegek 35%-a rövid bél szindróma miatt, ami alapján a prevalencia 1,4/1000000. A betegség előfordulása országonként is különböző (Dánia 30/100000; Lengyelország 0,4/1000000).
A szerző felhívja a figyelmet arra, hogy a betegség alacsonyabb gyakorisága észlelhető azokon a területeken, ahol az emésztőrendszeri rehabilitációs rendszer még kevésbé elterjedt vagy magas színvonalú, így nem csak a szakmaspecifikus regiszter, de emellett a betegek adekvát kezelési lehetőségei is hiányosak lehet.
Mindezek mellett is a beteg populáció összességében növekszik az elmúlt évek során, Dániában a legnagyobb rehabilitációs központban több, mint kétszeresére emelkedett a tartós parenteralis táplálásra szoruló betegek száma négy évtized alatt.
Részletes adatbázis hiányában a betegek demográfiai jellemzői is csak becsülhetők.
Nagy multicentrikus, európai nemzetközi vizsgálat eredményei alapján a nem malignus krónikus bél elégtelenségben szenvedő betegek 75%-a rövidbél szindrómával küzd, többségük (57%) nő, átlagos életkoruk 53 év (18-88év). Etiológiáját illetően a mesenterialis ischaemia (27%) és a Crohn-betegség (23%) mellett az irradiatios enteritis (11%) szerepel.
Míg csak a rövidbél szindróma jellegzetességeit vizsgálva az életkori és nembéli eloszlás hasonló az előzőhöz, a kiváltó okok között pedig a sebészeti szövődmények és lágyrész daganatok is megjelentek a fentieken túl. A betegek kétharmada jejuno-colicus anastomosis kialakításán esett át.
Személyre szabott terápia jelentősége
A klinikai kép a kiváltó októl, a megmaradt bélszakaszok hosszától, típusától és a betegek egyéni jellemzőitől , továbbá a maradék bélszakasz kompenzáló képességeitől függően széles határok között váltakozhat.
Az első két évében a megmaradt bélszakaszok képesek funkciójukban alkalmazkodni az elvesztett bélszakaszok hiányában létrejött megváltozott viszonyokhoz.
Az ileum szerkezetében és működésében míg a jejunum csupán működésében képes alkalmazkodni.
Az ileumba jutó táplálék visszaható feedback mechanizmussal képes a vékonybélben a tranzit időt lassítani („ileum fék”). Ez a hatás a gyomorürülést is késlelteti, ezáltal a tápanyagok felszívódási idejét növeli. A jejunumban ezzel szemben hasonló mechanizmus nem ismert. A vastagbél szintén képes a béltartalom tranzit idejét lassítani, amivel kompenzálni tudja a csökkent jejunalis folyadék és szénhidrát felszívódást. Mindezek alapján jobb a prognózis azokban a betegekben, akikben a vastagbél területe megmaradt.
Az ileocoecalis billentyű ugyancsak jelentős szabályozó szerepet tölt be a tranzit idő befolyásolásán túl fizikai barrier funkciójával és hormon termelésével (GLP 1,2; peptid YY) a bélnedv szekréció, motilitás befolyásolásában is.
Korábbi ajánlások szerint a rövidbél szindrómás betegeket a resecalt bélterület alapján osztályozták, azonban a megmaradt bélterületek alapján végzett csoportosítás ennél lényegesen informatívabb. Rövidbél szindróma tünetei általában akkor állnak fenn, ha a megmaradt bélterület hossza kevesebb, mint harmada az eredeti jejuno-ilealis szakasznak (≤ 200cm). Azok a betegek pedig, akikben <100cm vagy a megmaradt vastagbél mellett <60 cm a vékonybél szakasz hossza, általában tartós parenteralis táplálásra szorulnak.
Klinikai kép – terápiás megfontolások
Elégtelen bélműködésű betegekben a felszívódási zavar kompenzálható megnövelt oralis tápanyagbevitellel és gyógyszeres kezeléssel (motilitást lassító terápia). Ezzel szemben végstádiumú bélelégtelenség esetén diétával vagy gyógyszeresen nem uralható a malabszorptió, a betegek tartósan parenteralis táplálásra és folyadékbevitelre szorulnak.
A rövidbél szindrómás betegek életminősége csökkent az egészséges háttérpopulációhoz viszonyítva. Kiterjedt bélresectio a folyadék és tápanyagok felszívódási zavarához vezet, ezzel alultápláltság, hasmenést és kiszáradást eredményezve. A testtömeg vesztés, mennyiségi és minőségi alultápláltság, koncentrációs és akár tudatzavart okozhat, emellett aluszékonyságot és gyengeséget. Mindezek együttesen mentális betegséget, depressziót eredményezhetnek.
Alultápláltság szövődményeként olyan fizikai eltéréseket is találhatunk a betegek vizsgálata során, mint hypotonia, veseelégtelenség, alacsony testhőmérséklet, aritmia, szívelégtelenség, az elektrolit hiány eredményeként a sebgyógyulás is zavart szenved.
Rövidbél szindrómás betegek esetében mind a tápanyag, mind a folyadék és elektrolit pótlás lényeges, ahhoz hogy a normális testtömeget és egészségi állapotot fent tudjuk tartani.
A közvetlen postoperativ időszakban minden betegnek parenteralis táplálásra van szüksége, ahhoz hogy csökkentsük a tápláltsági állapot elvesztését és az oralis táplálás felépítéséig életbelépő ozmotikus diurézist. Ugyanilyen fontos a megfelelő parenteralis folyadék és elektrolitpótlás, hogy elkerüljük a kifejezett folyadékvesztés okozta kiszáradást, hypotoniát és elektrolit zavarokat.
Azok a betegek, akik a szájon át bevitt tápanyag és kalória bevitelnek kevesebb, mint egyharmadát hasznosítják, azok általában tartósan parenteralis táplálásra fognak szorulni. Az első két év adaptációs időszakát követően további javulás a tápanyagok felszívódásban már nem várható, azok között a betegek között akik két év elteltével parenteralis táplálásra szorultak, a hosszú távú tartós táplálás aránya 95%.
A jejunum inkább a tápanyag felszívásban játszik szerepet , így a végjejunostomiával élő betegeknél a parenteralis folyadékpótlás az elsődleges. Ezzel szemben a vastagbél folyadék felszívásban kulcsfontosságú, ezáltal maradék vastagbéllel bíró betegek esetében a parenteralis tápanyagpótlás a lényegesebb.
Az otthoni parenteralis táplálás hosszú távú megoldást és a korábban megszokotthoz hasonló, közel normális életvitelt tesz lehetővé a betegeknek.
Ennek a betegcsoportnak fokozott kalória bevitel javasolt (hyperkalóriás étrend – a számított energia szükséglet másfélszerese), mely javítja a szerkezeti és funkcionális bélrendszeri alkalmazkodást a megváltozott bélrendszeri viszonyokhoz és csökkentheti a parenteralis táplálástól való teljes kiszolgáltatottságot. Emellett oralis rehidráló folyadék fogyasztása is javasolt, magas nátriumtartalommal, a dehidráció elkerülésére.
A folyadék, elektrolit és vitamin háztartás rendszeres ellenőrzése szükséges minden beteg esetében, ami alapján az egyéni pótlási stratégia meghatározható (calcium, magnézium, vas, szelén, cink, bikarbonát, A, B12, C, D, E, K vitamin).
Gyógyszeres kezelésben hasmenés elleni szerek használatosak, továbbá protonpumpagátlók és H2 blokkolók, a tápcsatornán keresztüli folyadékvesztés csökkentése érdekében. Az antibiotikus, pre és probiotikus kezelés a bakteriális túlnövekedés megelőzése céljából lényeges. Az Egyesült Államokban a somatropin és teduglutide engedélyezett szerek.
Szövődmények
1. Katéter asszociált véráram fertőzés – sepsis
Leggyakoribb szövődmények, melyek a kórházi felvételek többségéért is felelősek.
Nemzetközi irodalomban alapján általában 2-3 évente fordul elő. (0,34/katéter –év)
Higiéniás szabályok szigorú betartásával, valamint katétert lezáró etanol vagy antibiotikum tartalmú oldattal (catheter lock) kialakulásának esélye csökkenthető.
2. Katéter elzáródása
Második leggyakoribb szövődmény (0,07/ katéter-év)
thrombus, parenteralis tápláló oldat okozta mechanikus elzáródás
3. Hepatobiliaris rendellenességek
steatosis, cholestasis, epekövesség, fibrosis
parenteralis tápláló oldat magas lipid, omega6 telítettlen zsírsav és phytosterol tartalma miatt
4. Malabsorptio
csökkent bélmotilitás okozta béltartalom pangás eredményeként létrejött bakteriális túlnövekedés, ami zsírsav és szénhidrát felszívódási zavarát is okozhatja
Prognózis
A rövidbélszindrómás betegek átlagos élettartama elmarad a normál populációtól.
Alacsonyabb a túlélés amennyiben malignus alapbetegség vagy sugárkezelés szövődményeként jött létre a rövidbél szindráma, emellett független rizikó faktor a vég-jejunostomia és az artéria mesenterica infarctusa okozta betegség is, valamint az otthoni parenteralis táplálás időtartamának növekedésével is nagyobb volt a mortalitás. Protektív tényezőként a 60 év alatti életkor szerepel.
Összefoglalásként kiemelendő, hogy széles betegség spektrum miatt mindenképpen egyénre szabott terápia választandó a rövid bél szindrómás betegek számára.
A cikket ismertette: Lovász Barbara SE I.sz. Belgyógyászati Klinika, Budapest
